干细胞有力抗击“重症肌无力”
他们
眼睑下垂、表情僵硬、语音不清
不是不可治愈的渐冻人，
却被当作渐冻人被放弃治疗
遭各种误解，用药缺乏基本保证
他们，就是重症肌无力患者
重症肌无力( myasthenia gravis，MG) 属于一种影响神经到肌肉传递获得性自身免疫病。主要是神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力，附着在骨骼上，能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。
2020年11月28日，医学杂志《柳叶刀》发表了一项关于“中国重症肌无力的发病率、死亡率和经济负担”的研究报告，研究结果表明，中国MG每年的发病率为0.68/10万，且重症肌无力可发生于任何年龄，多见于儿童及青少年，女性发病率依然高于男性。
重症肌无力病因
重症肌无力的发病原因分两大类：
一类是先天遗传性，极少见与自身免疫无关；
二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
重症肌无力临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼睛或肢体酸胀不适、视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，症状如下：
- 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活；
- 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音；
- 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；
- 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力；
- 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
重症肌无力临床分型
Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。
ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，生活自理困难。
Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内即可累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，开始表现为Ⅰ、ⅡA、ⅡB 型，两年内逐渐发展至累及呼吸肌。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。
如何预防重症肌无力？
对重症肌无力患者来说，及时做好预防可以有效地避免该病的发生，也有助于重症肌无力的治疗。
▶平时要调节情绪，保持心态平衡。消除悲观、恐惧、抑郁、急躁等不良精神伤害，建立乐观情绪，促进身体健康。
▶劳逸结合。避免过度的劳累，长期的过度劳累很容易导致该病的发生。因此，生活中要学会劳逸结合，注意放松身体，防止病情的加重。
▶合理的饮食能较好地补充人体的营养物质，增加身体对疾病的抵抗力和免疫力。所以，平时在饮食上要做到合理饮食，注意荤素搭配，不要偏食挑食。
▶慎用某些药物，如抗生素类药物，包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氟哌酸、环丙氟哌酸等。
重症肌无力是一种免疫性疾病，其发病率仅为十万分之四到十万分之六左右，但是如何治疗仍然是一个世界性难题。目前重症肌无力传统干预方法包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗
1.胆碱酯酶抑制剂
对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。
2.免疫抑制
常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。
3.血浆置换
通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
4.静脉注射免疫球蛋白
人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能，其效果与血浆置换相当。
胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常，在进行胸腺切除手术后有明显改善，不过由于激素类物质分泌减少，可能会造成机体的免疫力下降，易发生感染性疾病。
传统治疗手段虽然能够让多数患者病情得到缓解和控制，但长期服用药物所带来经济负担和产生的副反应让不少患者无法耐受。迄今为止临床急需一种有效的干预方法。
近年来，随着再生医学的不断发展，干细胞因其具有旁分泌细胞因子效应，可应用于自身免疫性疾病等免疫系统紊乱性疾病的干预，不仅为自身免疫性重症肌无力提供了良好的治干预手段，同时为其他自身免疫性疾病提供了新思路。
干细胞让重症肌无力患者看到希望
重症肌无力是一种依赖于T细胞、B细胞介导的复杂性自身免疫性疾病。炎症的迁延不愈及其他不确定的因素引起机体免疫系统平衡状态发生改变，从而产生过度活化的、自身反应性的淋巴细胞。
而间充质干细胞是一类具有高度自我更新和多项分化潜能的细胞，在不同的诱导条件下，可分化为多种造血细胞以外的组织细胞，并具有免疫调节和组织修复的作用。
干细胞的免疫调节作用，其一是通过分泌可溶性细胞因子介导，其二是通过调节T细胞发挥抑制作用，调节自身免疫功能，从这两方面达到干预自身免疫性疾病的目的。
随着细胞和分子生物学的迅速崛起，干细胞通过各种途径参与免疫系统功能调节，已为很多患有重症肌无力等难治性疾病的患者带来了康复机会！
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