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【吉卡生物|科普知识】走近渐冻症

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【吉卡生物|科普知识】走近渐冻症

  • 分类:科普知识
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  • 来源:
  • 发布时间:2020-12-14 11:24
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【概要描述】在日常生活中,许多人容易将渐冻症与肌无力混淆在一起,因此有必要厘清二者的区别:肌无力是临床症状,渐冻症是疾病的名称。肌无力作为临床症状,有很多种疾病可以引起,渐冻症主要影响运动神经元,一般很少累及感觉神经;肌无力是一个总称,其病因有很多种可能性,可以是运动神经元病,也可以是其他疾病。值得注意的是,肌无力作为临床症状,是包含在渐冻症临床表现里面的。

【吉卡生物|科普知识】走近渐冻症

【概要描述】在日常生活中,许多人容易将渐冻症与肌无力混淆在一起,因此有必要厘清二者的区别:肌无力是临床症状,渐冻症是疾病的名称。肌无力作为临床症状,有很多种疾病可以引起,渐冻症主要影响运动神经元,一般很少累及感觉神经;肌无力是一个总称,其病因有很多种可能性,可以是运动神经元病,也可以是其他疾病。值得注意的是,肌无力作为临床症状,是包含在渐冻症临床表现里面的。

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       2020年9月8日,全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会在北京人民大会堂隆重举行。许多人的目光都长时间地跟随着一个步履蹒跚的身影,心中默念:“张院长,您走慢点,别着急……” 这个人就是武汉市金银潭医院院长张定宇,一位身患渐冻症(肌萎缩性脊髓侧索硬化症)多年的抗疫英雄。

 

       张定宇坦言自己当时也很担心因腿脚不灵活在全国人民面前摔跤。他说:“每个渐冻病人,都是看着自己一点点消逝的,但至少现在,我还要在一线战斗着……生命留给我的时间不多了,我必须跑得更快,才能跑赢病毒,把重要的事情做完。”渐冻症逐渐冻住他的身体,却无法冻住他的勇气、责任心,无法冻住他伟大的梦想和灵魂。

 

如此罕见而棘手的渐冻症,到底因何而起?

 

渐冻,源于运动神经元损伤


       “肌萎缩性脊髓侧索硬化症”,即ALS(amyotrophic lateral sclerosis),俗称“渐冻症”。ALS是一种运动神经元病,病人的上运动神经元和下运动神经元发生损伤,肌肉逐渐无力和萎缩,从而导致身体机能退化。与身体机能的“败退”相比,渐冻症患者的感觉、记忆和智商能力下降较少。肌萎缩侧索硬化症作为一种罕见的致死性神经系统变性疾病,多数患者在发病 3~5 年内死于呼吸衰竭。

 

 

       著名的“渐冻人”——科学家霍金发病数年后接近完全瘫痪,言语能力也慢慢丧失,只能借助计算机和语言合成器来说话,但他依然完成了惊世之作《时间简史:从大爆炸到黑洞》,甚至还完成了“零重力”飞行体验。霍金自21岁确诊,以顽强的心态与该病搏斗了55年,成就了其传奇的一生。


       在日常生活中,许多人容易将渐冻症与肌无力混淆在一起,因此有必要理清二者的区别:肌无力是临床症状,渐冻症是疾病的名称。肌无力作为临床症状,有很多种疾病可以引起,渐冻症主要影响运动神经元,一般很少累及感觉神经;肌无力是一个总称,其病因有很多种可能性,可以是运动神经元病,也可以是其他疾病。值得注意的是,肌无力作为临床症状,是包含在渐冻症临床表现里面的。

 

病因,仍是迷雾重重


       目前肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病原因尚不清楚,推测可能与环境和遗传都有关系。环境方面,研究认为酒精、病毒感染、吸烟、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等因素可能是导致ALS的危险因素。遗传方面,已被证实的有家族性肌萎缩侧索硬化症(familial amyotrophic lateral sclerosis,FALS),病人的过氧歧化酶(SOD1)基因发生了突变,而SOD1酶如何导致ALS目前还不清楚。此外,还有免疫学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说、兴奋性氨基酸毒性学说、氧化自由基学说、皮质激素假说等,但尚无统一定论。


部分理论假说详情如下:


       兴奋性氨基酸毒性学说--兴奋性氨基酸(EAA)与神经元毒性的大小有着相关性——在渐冻症患者体内,谷氨酸转运出现问题,导致其积累于细胞外,使兴奋性氨基酸受体过度兴奋,由此产生神经元毒性效应,这导致突触的功能障碍及一系列病理变化,因而产生渐冻症。


       氧化自由基学说--即认为是自由基使神经细胞受损。自由基是人体内各种生化反应产生的中间产物,活性高,人体内过量的自由基会攻击细胞、生物大分子及各种细胞器。科学家猜测可能是过剩的自由基攻击运动神经元,从而导致运动神经细胞的损害。


       皮质激素假说--这种疾病可能开始于运动皮层,并沿皮质束向其目标扩散。有研究者对该假说进行了实验测试,测试结果显示,没有脑下投射神经元可以延迟疾病的发作,减轻运动障碍,增加生存率而不改变疾病的持续时间,这清晰地表明皮质束对渐冻症的发生和进展至关重要。在疾病的背景下,脑下投射神经元可能会携带有害信号到它们的下游目标。

 

治疗之路,任重道远


       很遗憾,针对渐冻症目前还没有根治的医疗方法,也无特异性治疗药物,患者只能通过服用药物如利鲁唑片、头孢曲松、依达拉奉等延缓病情,利鲁唑片是一种具有神经细胞保护作用的谷氨酸受体拮抗剂,而依达拉奉是一种抗氧化剂,起清除自由基的作用,它们都可以帮助患者改善神经状况,以延缓病情加重,提高生活质量。


       除了药物治疗,足够的营养与积极的心理状态同样重要。必须要保证患者摄入足够的营养物质。在患者能正常进食时,应确保食物营养均衡;当患者吞咽困难时,应采用高蛋白、高热量饮食,少食多餐,并做成流食以便患者易食用,针对吞咽异常困难的患者,可考虑采用鼻饲,或进行经皮透视下胃造瘘术,保证营养的摄入。而且,患者因为罕见病情可能会产生焦虑、抑郁等情绪问题,因此在治疗过程也需要特别注意患者的情绪,需要正确引导患者保持积极乐观的心态,必要时寻求专业的心理帮助。


       说起来,渐冻症患病率很低,在十万人中可能仅有四到八个人患病,但这并不意味着它离我们很远。面对这样“冷酷”的疾病,我们仍需要更多地去认识它、重视它,以自己的方式给予渐冻症患者关怀与帮助。我们期盼着科学界不断探索,通过研究找到突破口,进而有效地延缓乃至阻隔“冰封”的速度,让患者能够从冰冷的疾病中解脱出来。


-----图文来自网络,版权归原作者所有!

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